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石家庄长城医院心肌病科电话

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小儿心肌病病种

心内膜弹力纤维增生症

文章来源:石家庄长城医院     点击数:     更新时间:2019-11-4

病因

  近年以妊娠期的病毒感染所致的证据最多。特别是柯萨奇B组病毒感染可能性最大。此外,也有认为与宫内胎儿心肌缺氧、心肌张力增高及代谢缺陷有关。

临床表现

  主要见于婴幼儿尤以1岁内婴幼儿为多见。多数病例表现左侧心力衰竭,可有呼吸急促、咳嗽、烦躁、多汗、喂养困难、生长发育迟缓。左心功能不全,易出现肺淤血、肺水肿、易反复出现肺炎,双下肢水肿。有的患儿有心源性休克而猝死。

辅助检查

1.X线胸部摄片:X线显示心脏扩大,或伴有肺淤血,心胸比例0.55-0.75.
2.心电图:对该病诊断有重要价值。多数患儿表现左心室肥大,常见V5及V6R波高耸,或伴深的Sv1,RV5+SV1大于该年龄的正常范围。伴有ST和T波改变。
3.心脏彩超:
对诊断有决定性价值,并且对病情了解和治疗效果的观察起重要作用。
心脏彩超可见左心室和左心房扩大,左心室后壁和室间隔增厚,左心室心内膜增厚,通常在3-6mm,部分患儿右心室和右心房也扩大。左心室射血分数(EF)是反映左心室心功能的金标准,但EF下降程度有时与临床表现不完全平行;

临床分型

暴发型  起病急骤,突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、心动过速、少数出现心源性休克。此型多见于6个月内婴儿。
急性型  起病亦较快,可合并肺水肿,两肺湿性啰音。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑梗死。病情常反复,正确长期治疗,多数可治愈。
慢性型  进展缓慢,患儿生长发育落后,经正确长期治疗多数可治愈。部分患儿可转为扩张型心肌病。

治疗

西药治疗:
肾上腺糖皮质激素(简称激素),泼尼松1.5mg/(kg.d),后逐渐减量。
正性肌力药物 依据临床分型调整用量
金三角药物。
利尿药

预后

近年来,由于超声心动图早期作出正确诊断,及时采取正确长期治疗措施,预后完全改观,其预后决定于疾病严重程度和是否正确和长期治疗。心内膜弹力纤维增生症患儿恢复较慢,一般心功能先恢复,以后心内膜肥厚消失,心腔扩大的消失最慢。

 


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