心内膜弹力纤维增生症

文章来源：石家庄长城医院点击数：更新时间：2019-11-4

病因

近年以妊娠期的病毒感染所致的证据最多。特别是柯萨奇B组病毒感染可能性最大。此外，也有认为与宫内胎儿心肌缺氧、心肌张力增高及代谢缺陷有关。

临床表现

主要见于婴幼儿尤以1岁内婴幼儿为多见。多数病例表现左侧心力衰竭，可有呼吸急促、咳嗽、烦躁、多汗、喂养困难、生长发育迟缓。左心功能不全，易出现肺淤血、肺水肿、易反复出现肺炎，双下肢水肿。有的患儿有心源性休克而猝死。

辅助检查

1.X线胸部摄片：X线显示心脏扩大，或伴有肺淤血，心胸比例0.55-0.75.
2.心电图：对该病诊断有重要价值。多数患儿表现左心室肥大，常见V5及V6R波高耸，或伴深的Sv1，RV5+SV1大于该年龄的正常范围。伴有ST和T波改变。
3.心脏彩超：
对诊断有决定性价值，并且对病情了解和治疗效果的观察起重要作用。
心脏彩超可见左心室和左心房扩大，左心室后壁和室间隔增厚，左心室心内膜增厚，通常在3-6mm，部分患儿右心室和右心房也扩大。左心室射血分数（EF）是反映左心室心功能的金标准，但EF下降程度有时与临床表现不完全平行；

临床分型

暴发型起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、心动过速、少数出现心源性休克。此型多见于6个月内婴儿。
急性型起病亦较快，可合并肺水肿，两肺湿性啰音。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑梗死。病情常反复，正确长期治疗，多数可治愈。
慢性型进展缓慢，患儿生长发育落后，经正确长期治疗多数可治愈。部分患儿可转为扩张型心肌病。

治疗

西药治疗：
肾上腺糖皮质激素（简称激素），泼尼松1.5mg/（kg.d），后逐渐减量。
正性肌力药物依据临床分型调整用量
金三角药物。
利尿药

预后

近年来，由于超声心动图早期作出正确诊断，及时采取正确长期治疗措施，预后完全改观，其预后决定于疾病严重程度和是否正确和长期治疗。心内膜弹力纤维增生症患儿恢复较慢，一般心功能先恢复，以后心内膜肥厚消失，心腔扩大的消失最慢。