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小儿心肌病病种

小儿扩张型心肌病

文章来源:石家庄长城医院     点击数:     更新时间:2019-11-4

病因与影响因素

    目前普遍认为,DCM与病毒感染、遗传线粒体DNA突变、免疫功能及代谢异常有关。

临床症状

    扩张型心肌病病情轻重悬殊,临床表现千变万化,主要症状包括三方面:1.心力衰竭;2.心律失常;3.血流缓慢,心腔内血栓形成附壁血栓,脱落后形成体循环、肺循环栓塞而引起的症状和体征。

心力衰竭
    提起心衰,一般人都不会陌生。很多家长都有这样困扰,患儿胸闷、气短,夜眠不能平卧,咳嗽,红色泡沫样痰,平卧胸闷、咳嗽加重,被迫坐起后好转。走几步路就喘的不行,病情逐渐进展,出现腹胀,双下肢水肿,多数婴儿期发病,急性或慢性过程,生长发育迟缓,体重不增加,食欲缺乏。

心律失常
    可有多种心电图表现,早期左心室面高电压、中晚期患儿心室基层纤维化、坏死,出现低电压。心房,酷似心肌梗死的Q波,节律和传导异常:窦性心动过速、室性期前收缩、心房颤动最常见,亦可出现窦房阻滞、房室阻滞、及束支阻滞等。

血栓栓塞
    栓塞部位不同,临床表现亦不同,有肺栓塞,表现:咳血、胸痛、呼吸困难,脑栓塞:言语不利、肢体活动障碍等,肾栓塞:腰痛为主等等。

诊断标准

扩张型心肌病是心脏扩大,心功能减低伴或不伴充血性心力衰竭、心律失常,可有血栓栓塞及猝死等并发症。
心脏呈球形扩大,X线显示心胸比例>0.5,超声心动图显示全心扩大,尤其以左心扩大为主。
心脏收缩功能减低,左心室射血分数小于正常值。

器械检查

    心电图、超声心动图、X线检查、磁共振成像、心内膜心肌活检、基因检测等。


治疗

经典金三角药物治疗包括:

    醛固酮拮抗药(螺内酯)、肾素—血管紧张素系统拮抗治疗(沙库巴曲缬沙坦、培哚普利、氯沙坦钾等)、肾上腺素能受体拮抗治疗(比索洛尔、美托洛尔、卡维地洛等)。
    该类药物须依据病情,逐渐调整至指南要求靶计量、靶目标,很多患儿反复住院或病情进展,很多因为该类药物应用未达标。

我院严格依据指南,院内治疗、院外指导,患儿能够稳定病情,有相当一部分患儿心脏缩小、心功能恢复正常、返回学堂、长大成年。

缓解临床症状药物:利尿、强心、血管扩张药。
常见利尿药物:呋塞米、托拉塞米、布美他尼、氢氯噻嗪等。常见强心药物:地高辛、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。
常见扩血管药物:硝普钠、硝酸甘油等。
中药:我院自拟心肌活力饮I号、II号、III号,及抗纤保心汤、利水合剂等,从根本上增强患儿免疫力,提高心肌细胞耐氧能力,修复受损心肌细胞,减轻心脏负荷,中西医结合,使病情得到有效治疗。

我院心肌活检及基因检测技术可有效评估患儿预后。

心衰的治疗不只是在医院,在家庭中护理也是心衰治疗关键一环。
首先听从医生的话,按时服用药物。规律服药,可以有效控制心衰进展,改善症状。心衰患者病情可能是不断变化的,定期复查可以让医生及时了解病情变化,从而发现问题,调整治疗方案。

在日常的生活中许多需要注意问题,其中关键是“水”的管理。
过多水滞留在身体,血液容量就会增加,直接增加心脏负担,加重心衰病情。
所以日常生活中我们应密切监测患儿身体的水是不是太多了。具体有以下方法:
1.看症状:有没有胸闷加重?有没有食欲减低?腹胀,恶心?睡眠中有没有憋醒?
2.看水肿:腿脚有没有肿了?按压一下观察有没有凹陷?
3.测体重,监测24小时出入量:每天清晨排完小便后测量体重,记录下来,观察最近一周体重有没有持续增加。
以上三点中如果发现存在一点或多点,就要警惕,说明病情没有很好控制,这时要及时就医,调整治疗方案。
  心衰发作大多是有诱因的,比如感染、劳累、剧烈活动等。患儿在天气变化时应及时防护,小心感冒,平日不要剧烈运动如:快跑、突然跳跃等。
  依据病情采取适当休息措施,减轻心脏负担。患儿饮食采用低盐、易消化的食物,多吃蔬菜、水果,防止暴饮暴食。


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