8年心肌病患者原是缩窄性心包炎患者
文章来源：
心肌病科 点击数： 更新时间：2015-9-13
一直按右室心肌病治疗的23岁男性患者，八年来辗转多地求医无果，近日来石家庄长城医院心肌病二科就诊，经心内、心外、超声影像、中医等多位专家会诊，一举推翻了之前的诊断，找出了真凶——缩窄性心包炎。目前患者正在接受治疗。
患者，8年前无明显原因出现了双下肢指凹性水肿，并进行性加重，当时就诊，未明确诊断，后转入上级医院，做心脏彩超检查结果发现，全心扩大，有心包积液、腹水等，按照右室心肌病进行治疗。随后几年双腿肿反复出现，先后在上海、北京等多家医院就诊，病情控制不佳。
三年前就听说石家庄长城医院每周六有心血管内外专家、中医专家、西医专家、影像专家联合会诊，讨论病情，优化治疗方案，于是在今年8月份的一个长城心脏病会诊日，患者预约来到石家庄长城医院会诊中心会诊。
在为患者做了胸部CT、心脏彩超、心电图、血液生化等检查后，心肌病专家组推翻了右室心肌病的诊断，最终明确诊断为缩窄性心包炎。
据石家庄长城医院王仁平主任及多位专家提出，缩窄性心包炎是心包炎反复发作、心脏手术及放射治疗等多种原因引起，导致心包增厚、粘连甚至钙化，导致心室充盈受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍。由于低输出量，患者可出现疲劳，乏力等非特异性表现，阳性体征较轻，表现为静脉压升高，心音遥远，或体征只出现于疾病的晚期（腹水或外周水肿），导致该病的诊断常常被延误。缩窄性心包炎是一种进行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹腔积液及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡，如能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分病人可取得满意的效果。少数病人因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化而预后不佳。
日前，石家庄长城医院心血管科专家已经为患者制定了详尽而周密的治疗方案，治疗正在实施过程中。
病例分析：
石家庄长城医院推断患者患有缩窄性心包炎的依据：
1.患者无家族心肌病病史。病史长。无室速及频发室早等心律失常，V1-V3导联QRS波群终末部分未出现Epsilon波。右心室壁未见明显变薄、膨出的改变。不符合右室心肌病改变。
2.为进一步明确诊断，王仁平主任还亲临CT室，从多切面多角度观察，发现心包不均匀增厚，伴心包少量积液。
3.心脏彩超特征性改变：①.心脏外形失常，四腔心观心尖偏向右侧。②.双侧心房增大，左房室交界后角变小，小于150度。③.心包不均匀增厚，少量积液。④.左心房后壁局限性向外膨出，似一心房的憩室，考虑为心包裸区，局部心房失去了增厚心包的限制而向外膨出。⑤.该患者心肌回声增高，运动幅度减低，考虑8年的病史，心肌有一定的损伤。⑥.舒张早期室间隔突然向前运动继以活跃向后反跳，称跳皮筋征。⑦.呼吸时由于心内压的变化，对两个心室充盈的不同，心室间依赖性增强，四腔心观室间隔随呼吸左右漂移。⑧.左右心室舒张期血流速度随呼吸的交替性变化明显，超过25%。⑨.左右心室舒张期血流速度E>2A，提示限制性舒张功能障碍。⑩.该患者肝脏增大，右叶肋下最大斜径18.9cm。肝左、中、右静脉、下腔静脉内径明显增宽。肝实质回声增粗，脾大。肝静脉的血流频谱呼气时舒张期反向血流波扩大。
4.心电图示：P波宽大，双峰，肢体导联低电压倾向，T波低平。胸导联V3-V6导联T波倒置。
5.患者检验单示胆红素高，总胆红素稍高22.86umol/L。N端脑利钠肽前体686pg/ml。
综合以上特点，推翻了右室心肌病的诊断，而明确诊断为缩窄性心包炎。
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